Dario Argento est né à Rome en 1940. Fils du producteur Salvatore Argento et de la photographe de mode brésilienne Elda Luxardo, il baigne dès son plus jeune âge dans l'univers du cinéma ce qui l'aidera beaucoup à ses débuts de réalisateur. Néanmoins, durant son adolescence, ses rapports avec son père sont assez médiocres. Il décide alors d'abandonner le lycée et de fuir le domicile familial pour voyager, d'abord en Italie puis à l'étranger. Durant cette fugue, il vivra d'expédients (il sera notamment plongeur dans un modeste restaurant parisien). À son retour, il est embauché comme critique pour divers magazines comme le quotidien romain Paese Sera. Ses critiques sont en avance sur les évènements qui auront lieu quelques années plus tard dans les années 1960, en Italie et ailleurs : il y exprime des opinions à contre-courant, dénonçant la censure à plusieurs reprises, piégeant le lecteur plus habitué à des critiques conformistes et consensuelles. C'est durant cette période qu'il prend conscience de son talent d'écriture et décide de devenir scénariste.

En 1967, en collaboration avec Sergio Amidei, il écrit son premier scénario pour le film Scusi, lei è favorevole o contrario? réalisé par Alberto Sordi. Suivront Une Corde, un colt de Robert Hossein (1968), La stagione dei sensi, La rivoluzione sessuale, Probabilità zero, Comandamenti per un gangster, La Légion des damnés (La legione dei dannati) d'Umberto Lenzi et Metti una sera a cena de Giuseppe Patroni Griffi. Outre sa participation aux scénarios, il coréalisera Cinq gâchettes d'or (Oggi a me… domani a te!), Cinq hommes armés (Un esercito di cinque uomini). Il n'est cependant pas crédité au générique de ce dernier.

En 1969, Sergio Leone, désireux de s'entourer de jeunes cinéphiles fait appel à lui et à Bernardo Bertolucci pour écrire le scénario du film Il était une fois dans l'Ouest. Cette expérience est pour lui une révélation et il décide de se mettre à la réalisation.

Peu de temps après, en vacances en Tunisie, Bertolucci lui fait lire Screaming Mimi (traduit en français sous le titre La Belle et la bête) de Fredric Brown qu'il rêve de pouvoir adapter à l'écran. Aucun d'eux ne pouvant obtenir les droits, beaucoup trop élevés, Dario Argento s'en inspire pour écrire le scénario du Giallo L'Oiseau au plumage de cristal, qu'il souhaite réaliser lui-même. Malheureusement, étant réalisateur débutant, il ne trouve pas de financement. Lui et son père créent alors la société de production SEDA (pour Salvatore E Dario Argento) et s'associent avec la Titanus de Goffredo Lombardo pour coproduire le film (Goffredo Lombardo essaiera, en vain grâce au contrat d'Argento, de le remplacer après seulement 10 jours de tournage). Le film sortira en 1969 et profitera d'une publicité inattendue, bien que macabre : un tueur en série sévit dans la région de Florence depuis 1968.

Au début de sa carrière de réalisateur, il se concentre principalement sur le Giallo. Ces films, tout comme les romans à couverture jaune (Giallo signifiant jaune en italien) dont ils se réclament, mêlent mystère et meurtres et s'inspirent des films à suspense américains auxquels s'ajoutent des scènes baroques de violence et d'excès. Mario Bava se voit généralement attribuer la paternité du genre, mais c'est la passion d'Argento pour celui-ci qui a permis la popularisation du Giallo en dehors de l'Italie. Ce genre lui a apporté la reconnaissance, et sa vision unique, le statut d'auteur. Son style est alors influencé par Mario Bava, Sergio Leone, Alfred Hitchcock, Michelangelo Antonioni et Federico Fellini.

Après avoir réalisé deux autres thrillers à succès, Le Chat à neuf queues en 1971 et Quatre mouches de velours gris en 1972 (ces deux films ainsi que le précédent forment ce que certains ont baptisé la trilogie animale), il s'éloigne du Giallo, réalisant deux épisodes de la série télévisée La Porta sul buio ainsi qu'une comédie, Cinq jours à Milan (Le Cinque giornate en version originale), en 1973. Démoli par la critique, ce film est celui que Dario Argento apprécie le moins dans son œuvre. Il revient au thriller en 1975 avec Les Frissons de l'angoisse, souvent considéré comme le meilleur Giallo jamais réalisé. Ce film lui apporte une reconnaissance internationale et inspire de nombreux autres réalisateurs. Il marque aussi le début d'une longue collaboration avec le groupe de rock progressif italien Goblin.

C'est durant cette période que, de sa liaison avec Daria Nicolodi, naît sa fille, Asia Argento.

Son film suivant, Suspiria, sorti en 1977, est un thriller surnaturel extrêmement violent et est considéré par beaucoup comme son meilleur film. Libéré des contraintes du format plus conventionnel du giallo, Suspiria est un essai irréel où l'histoire et les personnages ont moins d'importance que le son ou l'image. Argento avait prévu que ce film serait le premier opus d'un trilogie sur les trois mères (Mater suspiriarum, Mater tenebrarum et Mater lachrimarum), trois anciennes sorcières vivant dans 3 villes modernes différentes (Fribourg, New York et Rome). Le second volet fut Inferno en 1980, va encore plus loin dans l'art pur. La trilogie des trois mères est aujourd'hui achevée grâce au troisième opus sorti en Italie le 31 octobre 2007 intitulé : La Troisième mère avec Asia Argento et Daria Nicolodi qui ne connaîtra pas, faute de distributeur, de sortie en salle en France. Comme seule consolation, une sortie de la trilogie en DVD (prévue pour l'été 2008) dans la collection "Introuvables de WildSide" remasterisée et ré-étalonnée par le directeur de la photographie Luciano Tovoli, encensée par Dario Argento lui-même lors de sa présentation à Cannes en 2007.

En 1978 il participe au scénario et à la réalisation de Zombie de George Romero et se charge du montage de la version européenne du film rebaptisé Zombie. Il retrouvera Romero en 1990 pour la réalisation du film à sketches Deux yeux maléfiques inspiré des écrits d'Edgar Allan Poe.

Après Inferno, il retourne au Giallo conventionnel avec Tenebrae en 1982 puis entreprend de combiner giallo et surnaturel en 1985 avec Phenomena, l'un des premiers films de Jennifer Connelly. Ce film montre aussi l'attirance d'Argento pour les nouvelles technologies avec ses nombreuses prises avec Steadicam. Ces deux films sont moyennement bien accueillis à leur sortie (bien que tous deux furent réévalués par la suite) et Argento décide de s'éloigner temporairement de la réalisation pour écrire deux scénarios pour Lamberto Bava, le fils de Mario Bava, Demon en 1985 et Demons 2 en 1986

Opera sort en 1987 et fut, selon Dario Argento, une « expérience très déplaisante ». Se déroulant lors de la production, à la Scala de Milan du Macbeth de Verdi, le film subit de nombreux incidents qu'Argento suspecta causés par la « malédiction » pesant sur Macbeth. Le père d'Argento meurt durant le tournage, l'actrice principale, Vanessa Redgrave, se décommande avant le début du tournage, Dario a de plus en plus de mal à travailler avec sa compagne et collaboratrice Daria Nicolodi, et les comédiens et l'équipe sont la proie d'incidents mineurs. Le film n'est pas un succès en dépit de la qualité du travail d'Argento sur la couleur et la composition, et de la virtuosité de son jeu de caméra.

En dépit de cet échec, d'un essai de production hollywoodienne, Trauma en 1993, et d'une version du Le Fantôme de l'Opéra en 1998, il continue d'innover. Il est par exemple le premier réalisateur italien à utiliser des images générées par ordinateur (CGI) dans son film de 1996, Le Syndrome de Stendhal. Dans ces trois films sa fille Asia Argento apparait au casting, qui marqua ainsi ses débuts dans le cinéma avec de solides rôles principaux.